فاقات الدم الانحلالية ... التلاسيميا

[د. ندى]

أنه أحد الأمراض الشائعة والمنتشرة جدا هذه الأيام , وهو من الأمراض الوراثية اللتي تنتقل كصفة مقهورة (متنحية ) وتتميز بنقص اصطناع بعض السلاسل اللتي تدخل في تركيب الخضاب . يتكون الخضاب الدموي من جزئين هما الهيم والغلوبين اللذي هو عبارة عن سلاسل ببتيدية , وهي ما يحدث بها التغيير , حيث يحدث غياب في السلاسل بيتا , ويحل محله الخضاب الجنيني ...
للتلاسيما بيتا نوعان :
1- كبرى وهي عرضية ....
2 - صغرى وهي لا عرضية ......
التلاسيما بيتا هي الشائعة في حوض البحر الأبيض المتوسط .......
التظاهرات السريرية للمرض ( و أهمها الشحوب واليرقان )

تبدأ بالظهور باكرا خلال الأشهر الأولى بعد الولادة
ويمكن أن تتأخر عدة أشهر وحتى السنتين .....

وأهم هذه التظاهرات :
1- تأخر في التطور الجسمي والجنسي .....
2 - تبدلات عظمية مختلفة و أهمها تبارز الوجنيتين ( السحنة المنغولية ) .....
3 - ضخامة طحال .....
4 - ضخامة قلبية .....
5 - مضاعفات مختلفة منها تشكل الحصيات الصفراوية , وتراكم الحديد في الأنسجة ......... أما التلاسيميا الصغرى فهي لا عرضية ...

التشخيص المخبري :
1 - تناقص الخضاب الدموي ( قد يصل إلى 3 - 4 غ /د ل .....
2 - زيادة في حديد المصل .......
3 - ارتفاع البليروبين غير المباشر ......
4 - الرحلان الكهربائي للخضاب حيث عن طريقه يتم تأكيد التشخيص ......

أما التلاسيما الصغرى : ففيها يتناقص الخضاب بشكل بسيط , مع ارتفاع تعداد الكريات الحمر , وبقاء الحديد ضمن الحدود الطبيعية أو ارتفاعه قليلا , ويتأكد التشخيص بالرحلان الكهربائي للخضاب أيضا .......

المعالجة :
1 - نقل كريات حمر للمريض لمكافحة فقر الدم ونقص النمو و تأخر البلوغ .....
2 - استئصال الطحال ......
3 - زيادة إطراح الحديد .....
4 - زرع النقي ......
التلاسيميا الصغرى لا تستدعي المعالجة , ولكن يجب إجراء دراسة قبل الزواج لمنع تزاوج حاملي التلاسيميا الصغرى ...............

حاولت التبسيط قدر الإمكان حتى تكون العبارات واضحة ومفهومة للكل .....

[شيخ الشباب]

مفهوم مفهوم:rolleyes:
يا دكتورة ضيعتينا
وخصوصا عبارة قد يصل إلى 3 - 4 غ /د ل:(18):
ومعناه غسيل دماغ لاول مرة
:4_1_219:
وشكرا لمجهودك

[ابن البلد]

التلاسيميا هو المرض الاكثر شيوعا وانتشاراً بين الاطفال في ايامنا هذه

وجهل الكثير لخطورة هذا المرض والوقاية منه جعله يستفحل بطريقة كبيرة جدا

فبعض الامراض الوبائية التي انتشرت مؤخرا في بلادنا يجب التحذير منها والوقاية من الاصابة بها بكل الطرق المتاحة حتى لا تزداد وتتفاقم لتصبح كارثة حقيقية

ان مثل هذه المواضيع الهادفة والمفيدة والمبسطة والواضحة فيها غذاء حقيقي وتوعية لمن يجهل خطورة مثل هذه الامراض الوبائية الخطيرة

ننتظر منك دكتورة ندى المزيد من هذه المواضيع الهادفة والمفيدة

وخاصة الامراض الوبائية المنتشرة في مجتمعنا الحالي

كالتهابات الكبد والكوليرا وغيرها من الامراض الشائعة واسباب الاصابة بها وطرق الوقاية والعلاج

وشكرا لك على متابعتك وتنشيطك لهذه الساحة التي كانت تعيش في عزلة من زمان طويل

تحياتي

[د. ندى]

شكرا أخي شيخ الشباب ... والله لم أقصد التعجيز , وحاولت قدر الإمكان التبسيط , وابتعدت عن كثير من العبارات الطبية غير المفهومة للبعض , و لكن يبدو أنني فشلت في ذلك . والعبارة اللتي سألت عنها معناها أنه قد يصل الخضاب إلى 3 _ 4 غ في 100 مل دم ...

[د. ندى]

هناك كثير من الأمراض الشائعة في مجتمعنا في الوقت الحالي , وهي إما أن تنتقل وراثيا , أو عن طريق العدوى بطرقها العديدة ..... سأحاول قدر الإمكان و بمعلوماتي المتواضعة تسليط الضوء على جزء منها والله الموفق ..... مع شكري الجزيل أخي العزيز ابن البلد لمتابعتك واهتمامك .....

[شيخ الشباب]

شكرا جزيلا على الايضاح ونتمنى فعلا ان تتابعي في هذا الموضوع
فهو موضوع هام نحن بامس الحاجة اليه لنتعرف على الداء والدواء
وانت لم تفشلي بموضوعك الاول ولكنه تواضع جميل منك انت تقولي ذلك
ونحن بانتظار المزيد منك ومن كل الاخوة كل حسب معرفته
وفقكم الله